دندانپزشکی و سلامت دهان

همه چیز درباره بیماری Eb و راه های درمان و کنترل پیشرفت آن

زمان مورد نیاز برای مطالعه: ۱۰ دقیقه تاریخ نگارش: ۲ خرداد ۱۴۰۱ - ۱۲:۰۸
تعداد رای‌دهندگان:
۱
۵
دسته ها:
بزرگنمایی

بیماری Eb یا اپیدرمولیز بولوزای یک نوع بیماری ژنتیکی است که بزرگ‌ترین اندام بدن انسان یعنی پوست را درگیر تاول و زخم می‌کند.

بیماری Eb

بیماری Eb یا اپیدرمولیز بولوزای یک نوع بیماری ژنتیکی است که بزرگ‌ترین اندام بدن انسان یعنی پوست را درگیر تاول و زخم می‌کند. این بیماری ارثی بیشتر در نوزادان شیرخوار دیده می‌شود و در برخی از افراد بروز نشانه‌های این بیماری در دوران نوجوانی نیز اتفاق می‌افتد. متاسفانه بعضی از کودکان Eb به دلیل ابتلا به انواع نادر این بیماری جان خود را از دست می‌دهند. تاول‌های این بیماری معمولا روی دست‌ها و پاها قابل مشاهده هستند.

البته در برخی از موارد در دهان، مری، مثانه، مو، ناخن و لثه بیماران نیز زخم و تاول ایجاد می‌شود. در حال حاضر در هیچ یک از کشورهای جهان روشی قطعی برای درمان بیماری Eb کشف نشده است‌. اما با برخی از روش‌های درمانی می‌توان علائم و زخم Eb را به میزان زیادی کنترل کرد. در این مقاله قصد داریم درباره علائم، انواع، ویژگی‌ها و روش‌های درمان و کنترل بیماری Eb صحبت کنیم و در انتهای مقاله به معرفی بهترین شرکت تولیدی پانسمان پیشرفته ترمیم زخم برای خرید محصولات درمان بیماری  Eb بپردازیم.

 

بیماری Eb چیست و چه علائمی دارد؟

بیماری Eb مخفف عبارت (Epidermolysis Bullosa) که با نام بیماری پروانه‌ای نیز شناخته می‌شود، یک بیماری پوستی ژنتیکی کمیاب است که با ابتلا به آن پوست بدن دچار تاول‌های شدید و شکنندگی می‌شود. پوست انسان از سه لایه اپیدرم ، درم وهایپودرم تشکیل شده است. در بین اپیدرم به‌عنوان لایه بیرونی و درم به‌عنوان لایه درونی به صورت طبیعی مهارکننده‌هایی وجود دارد که این دو لایه را به یکدیگر مرتبط می‌سازد. دلیل بیماری Eb مشکلات ژنتیکی است. پوست افراد مبتلا به مریضی Eb  فاقد این مهارکننده‌هاست و به حدی شکننده است که مانند بال‌های پروانه با کوچکترین آسیبی دچار شکنندگی می‌شود.

کوچکترین فشار، مالش، سایش بین دو لایه پوست باعث ایجاد زخم‌ها و تاول‌های به شدت دردناک در پوست می‌شود‌. درجه جراحات زخم Eb را مشابه با سوختگی درجه سه در نظر می‌گیرند.

همان‌طور که در مقدمه نیز اشاره کردیم تاکنون درمان بیماری Eb پیدا نشده است اما با برخی از اقدام‌های درمانی و استفاده از محصولات درمان بیماری  Eb می‌توان تاول‌ها و زخم‌های روی پوست بیماران ای بی را بهبود بخشید و از ایجاد تاول‌های جدید جلوگیری کرد.

درصد زیادی از بیماران مبتلا به این بیماری ژنتیکی را کودکان Eb تشکیل داده‌اند. در واقع بیشترین رنج سن بیماری Eb به نوزادان و کودکان تعلق دارد. البته گاهی اوقات در بعضی از افراد مبتلا، علائم بیماری تا دوران بلوغ و بزرگسالی نیز بروز پیدا نمی‌کند.

از علائم و نشانه‌های بیماری Eb می‌توان به ایجاد تاول‌هایی روی پوست بر اثر سایش به ویژه روی پوست دست و پا‌، شکنندگی شدید پوست، تغییر شکل پیدا کردن ناخن‌های دست و پا و از بین رفتن آ‌ن‌ها، ایجاد تاول‌هایی در بخش‌هایی از دستگاه تنفسی مانند مری و تارهای صوتی، افزایش ضخامت پوست در کف دست و پا، ایجاد تاول و زخم Eb در کف دست بیمار، از بین رفتن موهای بخش زخم شده پوست، درد و خارش شدید در پوست، بروز تاول‌ها در دهان، ایجاد زخم‌های آتروفیک با ظاهری نازک، ایجاد جوش و برآمدگی‌های کوچک به نام میلیا روی پوست، ضعیف شدن و پوسیدگی مینای دندان‌ها، دیسفاژی یا ایجاد اختلال در بلع به دلیل تاول‌های موجود در گلو اشاره کرد‌.

نحوه تشخیص بیماری Eb

در بیشتر مواقع پزشکان با مشاهده علائم پوستی در بیمار به بیماری پروانه‌ای یا Eb شک می‌کنند اما برای اطمینان بیمار را برای تایید تشخیص بیماری به آزمایش می‌فرستد. یکی از این آزمایش‌ها نمونه‌برداری از پوست یا بیوپسی برای نقشه‌برداری ایمونوفلورسنت می‌باشد. در این روش تشخیصی، تکه‌ کوچکی از پوست تاول زده بیمار با کمک میکروسکوپ به دقت بررسی می‌شود و با استفاده از انعکاس نور تمام لایه‌های پوستی و عملکرد‌های آن مورد بررسی قرار می‌گیرد‌. یکی دیگر از آزمایش‌های تشخیص این بیماری پوستی آزمایش ژنتیک است.

در این آزمایش، خون فرد بیمار برای بررسی و تحلیل ژنتیکی به آزمایشگاه ارسال می‌شود‌. در بعضی از خانواده‌ها که سابقه ابتلا به این بیماری را دارند، آزمایش قبل از تولد و مشاوره‌های ژنتیک انجام می‌شود.

انواع بیماری Eb شامل چه مواردی است؟

بیماری Eb ساده به‌عنوان شایع‌ترین نوع بیماری پوستی Eb  لایه اپیدرم یا بیرونی پوست فرد بیمار را درگیر می‌کند و بیشترین علائم آن روی پوست کف دست و کف پا بروز می‌کند. بیماری Eb اتصالی نوع دیگری از این بیماری است که لایه میانی پوست را درگیر می‌کند و تاول‌ها و زخم‌های ایجاد شده از عمق بیشتری برخوردار هستند. کودکان Eb که به نوع اتصالی این بیماری پوستی مبتلا شده‌اند، در تارهای صورتی دچار تاول می‌شوند و صدای آن‌ها هنگام گریه کردن گرفته و خشن است‌.

بیماری دیستروفیک Eb کلاژن‌های لایه‌های پوستی را دچار اختلال می‌کند و یکی از ییماری‌های ژنتیکی نادر محسوب می‌شود‌. در این نوع بیماری پوستی Eb لایه‌های درم یا زیرین پوست دست، پا و آرنج دچار زخم بیماری Eb می‌شوند. بیشترین آسیب پوستی به ناخن‌ها وارد می‌شود. به هم چسبیدن انگشت‌ها، تنگ شدن مری، اختلال در عملکرد دست و پا، عقب ماندگی رشدی، خراشیده شدن قرنیه چشم و ایجاد ناهنجاری در دندان کودکان Eb از عوارض این نوع بیماری به شمار می‌رود.

سندروم کیندلر نوعی کمیاب و نادر از بیماری پوستی Eb است که همه لایه‌های پوست را دچار زخم Eb و تاول‌های شدید می‌کند. سابقه خانوادگی و عوامل وراثتی اصلی‌ترین دلیل ابتلا به انواع مختلف این بیماری می‌باشد.

ابتلا به بیماری Eb چه عوارضی به همراه دارد؟

  • عفونت یکی از مهم‌ترین عوارض بیماری پوستی Eb است. تاول‌ها و زخم‌ها با قرار گرفتن در معرض آلودگی‌های موجود در محیط دچار عفونت باکتریایی می‌شوند‌.
  • عفونت خون یا سپسیس از عوارض دیگر این بیماریست. زمانی که باکتری‌های عفونی از طریق تاول‌ها به جریان خون بیمار وارد می‌شوند در تمام بدنش منتشر خواهند شد. پیشرفت بیماری سپسیس به سرعت اتفاق می‌افتد و در آن امکان ایجاد شوک، نارسایی یا از کار افتادن اندام‌ها نیز وجود دارد.
  • تغییر شکل مفاصل و به هم‌چسبیدن دندان‌ها یکی‌دیگر از عوارض بیماری نادر Eb است که در آن انگشت‌های دست و پای بیمار به یگدیگر می‌چسبند و مفاصل آرنج، زانو و انگشت‌ها به صورت غیر طبیعی دچار انحراف و خمیدگی می‌شوند‌.
  • اکثر کودکان  Eb با مشکل سو‌ء‌تغذیه و کم‌خونی مواجه می‌شوند‌. با ایجاد تاول و زخم در دهان و گلوی بیمار عمل بلع‌غذا برای بیمار دشوار خواهد شد. بنابراین نمی‌تواند به خوبی غذا بخورد و نیازهای بدن خود را تامین کند.
  • تغذیه ناکافی مشکلاتی مانند کم‌خونی ناشی از فقر آهن را به دنبال دارد. سوءتغذیه رشد کودک و بهبود زخم‌ها را به تاخیر می‌اندازد.
  • بی آب شدن بدن و یبوست نیز از عوارض ابتلا به بیماری ای بی است‌. ایجاد تاول‌ها و زخم‌های بزرگ روی پوست بیمار به خروج مایعات و کم آب شدن بدن منجر خواهد شد‌. زمانی که آب بدن به اندازه کافی نباشد فرد دچار مشکلات یبوست و سخت شدن دفع مدفوع می‌شود‌. در مقعد برخی از بیماران نیز تاول به وجود می‌آید.

  • برای جبران کم آبی بدن باید میوه، سبزیجات و غذاهای فیبردار مصرف کرد. با توجه به تاول‌های موجود در گلو مصرف خوراکی‌های مختلف برای این بیماران دشوار است.
  • اکثر بیماران مبتلا به Eb با عارضه اختلالات چشمی مواجه می‌شوند. تورم چشم‌ها و آسیب رسیدن به لایه شفاف روی قرنیه چشم در بینایی این افراد اختلال ایجاد می‌کند و حتی ممکن است او را نابینا کند. مشکلات دندان‌ها و پوسیدگی آن‌ها مشکلات زیادی برای بیماران مبتلا به Eb به وجود می‌آورد.
  • در واقع یکی از مهم‌ترین و شایع‌ترین عوارض این بیماری پوسیدگی دندان است. برخی از بیماران نوجوان و بزرگسال مبتلا به Eb به نوع خاصی از بیماری سرطان پوست دچار می‌شوند‌.
  • این بیماری با نام سرطان سلول‌های سنگ‌فرشی شناخته می‌شود‌. آخرین عوارضی که برای بیماران مبتلا به Eb اتفاق می‌افتد، مرگ است. نوزاد مبتلا به بیماری اتصالی ای بی با عفونت‌های پوستی بسیار شدید و گسترده‌ای روبرو می‌شوند. گاهی اوقات تاول‌های ایجاد شده در گلو به حدی شدید هستند که نوزاد با مشکلات تنفسی روبرو می‌شود. به طوری که نفس کشیدن به حدی سخت می‌شود که نوزاد جان خود را از دست می‌دهد.

برای درمان بیماری Eb چه باید کرد؟

 بیماران برای درمان بیماری Eb باید به خوبی از تاول‌ها و زخم‌ها مراقبت کنند تا با این اقدام مانع از انتشار عفونت در نقاط دیگرپوست خود شوند. در صورت ابتلا به عفونت شدید پزشک معالج برای درمان بیماری  Eb آنتی‌ بیوتیک‌های مخصوص و محصولات درمان بیماری  Eb تجویز می‌کند. محصولات درمان بیماری  Eb کرم‌های هستند که باید روی مناطق زخم شده پوست استفاده شوند. بیماران برای جلوگیری از ایجاد تاول باید از پوشیدن لباس‌ها ضخیم و خاراندن زخم‌ها خودداری کنند.

از گرم شدن هوای محیط جلوگیری کنید و در طول شب با پوشیدن دستکش به دستان کودکان مبتلا به Eb جلوی خاراندن زخم‌ها را بگیرید‌. یکی دیگر از روش‌های جلوگیری از سایش پوست بیمار استفاده از پوشش‌های حبابدار روی صندلی، تخت و صندلی ماشین مخصوص نوزاد است.

خرید محصولات درمان بیماران Eb از شرکت تریتا

افراد مبتلا به Eb می‌توانند برای ترمیم زخم‌های خود از محصولات درمان بیماران Eb که در شرکت دانش بنیان طبا زیست پلیمر ( تریتا ) فعالیت رسمی خود را از آبان ماه سال 1394 شروع کرد. این شرکت بزرگترین و مهم‌ترین تولید کننده محصولات ترمیم و پانسمان زخم ایران و خاورمیانه به شمار می‌رود‌‌ و باکیفیت‌ترین محصولات را که ساختاری شبیه به پوست انسان دارند، با مناسب‌ترین قیمت به مشتریان عرضه می‌کند.

امتیاز دهید: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵
سوال خود را بپرسید
سفارش کالا و خدمات پزشکی
در حال گرفتن اطلاعات...
در حال گرفتن اطلاعات...
اینستاگرام زیبامون
اینستاگرام بساز و بچین
نظرات کاربران روی این مقاله
نظر خود را ثبت کنید